Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Пэгцетакоплан
Лечат в 2332 клиниках 120 городов
X
X
Нужен: 2 анализа
Волгоград, ул. Невская, д. 11А +7(844..показать+7(499) 116-82-39, +7(844) 249-92-55 от 1040₽
Казань, ул. Чистопольская, д. 38 +7(843..показать+7(499) 116-82-39, +7(843) 291-00-19 от 1070₽
Казань, ул. Карла Маркса, д. 46 +7(843..показать+7(499) 116-82-39, +7(843) 291-00-19 от 1100₽
Казань, ул. Космонавтов, д. 16 +7(843..показать+7(499) 116-82-39, +7(843) 291-00-19 от 1100₽
Нижний Новгород, ул. Комсомольская, д. 2Б +7(831..показать+7(499) 116-82-39, +7(831) 216-16-93, +7(831) 216-16-94 от 1290₽
Волгоград, ул. Рабоче-Крестьянская, д. 73Б +7(844..показать+7(499) 116-82-39, +7(844) 222-23-33 от 1365₽
Москва, Волоколамское шоссе, д. 84 +7(495..показать+7(499) 116-82-39, +7(495) 925-02-02, +7(495) 925-68-86 от 1379₽
Москва, ул. Будайская, д. 2 +7(495..показать+7(499) 116-82-39, +7(495) 727-00-03, +7(499) 187-08-17 от 1420₽
Новосибирск, Горский мкр, д. 8 +7(383..показать+7(499) 116-82-39, +7(383) 304-84-11, +7(913) 933-96-78, +7(383) 209-04-62 от 1480₽
Москва, ул. Часовая, д. 20 +7(495..показать+7(499) 116-82-39, +7(495) 925-02-02, +7(499) 151-43-34 от 1494₽
Ещё 2322 клиники
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Клиническая картина
  4. Причины
  5. Лечение
  6. Похожие заболевания
  7. Связанные клинические рекомендации
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения
пароксизмальная ночная гемоглобинурия лечится на 0% за один курс с помощью звуковой терапии из 2 препаратов.

Другие названия и синонимы

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, Болезнь Маркиафавы-Микели, Болезнь Штрюбинга-Маркиафавы.

МКБ-10 коды

Описание

 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - редко встречающееся приобретенное заболевание, вызванное нарушением эритроцитарной мембраны и характеризующееся хронической гемолитической анемией, перемежающейся или постоянной гемоглобинурией и гемосидеринурией, явлениями, тромбоза и гипоплазией костного мозга [Dacie, 1963, 1968]. Это заболевание обычно впервые диагностируется у лиц в возрастной группе 20-40 лет, но может встречаться и у пожилых [Dacie, 1967; Dacie, Lewis, 1972].

Клиническая картина

 Клиническое течение очень вариабельно - от мягкого доброкачественного до тяжелого агрессивного [Dacie, 1967; Dacie, Lewis, 1972]. При классической форме гемолиз происходит в то время, когда больной спит (ночная гемоглобинурия), что может быть обусловлено небольшим снижением ночью рН крови. Однако гемоглобинурия наблюдается только примерно у 25% больных, причем у многих не в ночное время. В большинстве случаев заболевание проявляется симптомами анемии. Гемолитические вспышки могут возникать после инфекции, тяжелой физической нагрузки, хирургического вмешательства, менструации, переливания крови и введения препаратов железа с терапевтической целью. Часто гемолиз сопровождается болями в костях и мышцах, недомоганием и лихорадкой [Dacie, Lewis, 1972]. Характерны такие признаки, как бледность, желтушность, бронзовая окраска кожи и умеренная спленомегалия. Многие пациенты жалуются на затрудненное или болезненное глотание [Rosse, 1980], часто возникают спонтанный внутрисосудистый гемолиз и инфекции [Peytermann et al., 1972].
 ПНГ часто сопровождает апластическую анемию [Gardner, вlum, 1967], предлейкоз, миелопролиферативные заболевания и острый миелолейкоз. Обнаружение спленомегалии у больного апластической анемией должно служить основанием для обследования с целью выявления ПНГ [Rosse, 1980].
 Анемия протекает зачастую тяжело, уровень гемоглобина составляет 60 г/л или ниже. Обычно встречаются лейкопения и тромбоцитопения [Rosse, 1980]. В мазке периферической крови, как правило, наблюдается картина нормоцитоза, однако при длительной гемосидеринурии наступает дефицит железа, проявляющийся признаками анизоцитоза и наличием микроцитарных гипохромных эритроцитов [Rosse, Gutterman, 1970]. Число ретикулоцитов повышено, за исключением тех случаев, когда имеет место недостаточность костного мозга. Костный мозг в начале заболевания обычно гиперплазирован, однако в дальнейшем может развиваться гипоплазия и даже аплазия.
 Уровень щелочной фосфатазы в нейтрофилах снижен, иногда вплоть до полного ее отсутствия [Lewis, Dacie, 1965]. Могут обнаруживаться все признаки внутрисосудистого гемолиза, однако обычно наблюдается тяжелая гемосидеринурия, которая ведет к дефициту железа. Кроме того, хроническая гемосидеринурия вызывает отложение железа в почечных канальцах и нарушение функции их проксимальных отделов [Clark et al., 1981], Антиглобулиновый тест, как правило, отрицателен [Dacie, 1967].
 ПНГ должен быть заподозрен у любого больного гемолитической анемией неясной этиологии при наличии дефицита железа, комбинированного дефицита железа и фолиевой кислоты, панцитопении, спленомегалии и эпизодического тромбообразования. С целью диагностики используют тест Хэма [Ham, 1939] и сахарозный тест [Hartmann et al., 1970]. Эти тесты служат для определения резистентности эритроцитов к небольшим дозам комплемента.
 Ассоциированные симптомы: Гемоглобинурия. Гипербилирубинемия. Недомогание. Ретикулоцитоз. Цилиндрурия.

Причины

 Предполагается, что ПНГ возникает вследствие пролиферации дефектного клона стволовых клеток костного мозга; такой клон дает начало по меньшей мере трем популяциям эритроцитов, различающихся по чувствительности к активированным компонентам комплемента [Rosse, 1972, 1973, 1980]. Повышенная чувствительность к комплементу в наибольшей степени присуща молодым циркулирующим эритроцитам [Hinz et al., 1956].

Лечение

 Лечение симптоматическое, поскольку специфической терапии не существует. Если возникает необходимость в переливании крови, то следует использовать эритроциты, отмытые в изотоническом растворе хлорида натрия [Dacie, 1948], или еще лучше замороженные эритроциты, которые перед введением размораживают и отмывают от глицерина [Gockerman, вrouillard, 1977]; такие предосторожности необходимы потому, что свежая донорская плазма может усиливать гемолиз. Препараты железа обычно переносятся хорошо, однако иногда они могут ускорять гемолиз [Hartmann et al., 1966]. Препараты железа, назначаемые после переливания крови, подавляют эритропоэз [Hartmann, Kolhouse, 1972]. Сообщалось, что у некоторых больных хороший эффект дали кортикостероиды в высоких дозах [Firken et al., 1968]; полезным может оказаться применение андрогенов [Rosse, 1980]. Антикоагулянты показаны после оперативного вмешательства, однако длительно их вводить не следует [Hartmann, Kolhouse, 1972]. Есть ряд сообщений о внезапном развитии гемолиза после введения гепарина [Crosby, 1953]. Эффективность спленэктомии не установлена, а сама операция плохо переносится больными.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.