Коагулопатия

• МКБ-10
• D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

 Коагулопатия (от лат. coagulum - «свертывание» и -греч. πάθος - «страдание») - патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свертываемости крови.

 • бледность кожи;
 • геморрагический синдром;
 • кровоизлияния в мягкие ткани, вызывающие обширные гематомы;
 • гамартрозы;
 • внутренние кровоизлияния;
 • гематурия.
 Ассоциированные симптомы: Асимметрия суставов. Боль в грудной клетке. Боль в животе. Боль в суставах. Гематурия. Головная боль. Головокружение. Деформация. Деформация суставов. Кровохарканье. Кровянистые выделения из влагалища. Мелена. Привкус во рту. Привкус крови во рту. Рвота с кровью. Общая слабость.

 Хотя возможно несколько причин, обычно коагулопатия возникает в результате массивной кровопотери в отсутствие свертывания крови.
 Внешние факторы.
 Приобретенные формы коагулопатии вызываются антикоагулянтами с варфарином, отказом печени, нехваткой витамина К и ДВС-синдромом.
 Также могут вызывать коагулопатию некоторые виды гемотоксичных змеиных ядов, например яды ботропсов, гадюк и других видов семейства гадюковые; некоторые виды вирусных геморрагических лихорадок, включая лихорадку денге и шоковый синдром денге; иногда вызывается лейкемией.
 Аутоимунные причины.
 Существуют также аутоимунные причины коагулопатий. Они заключаются в появлении антител (ингибиторов свертывания) к факторам свёртывания крови. Основной ингибитор свертывания направлен против фактора VIII. Другой причиной может быть Антифосфолипидный синдром (en:antiphospholipid syndrome).
 Генетические причины.
 У некоторых людей нарушена работа генов, отвечающих за создание белковых факторов свертываемости. С коагулопатией чаще всего связаны гемофилия и Болезнь фон Виллебранда. Более редкие генетические нарушения включают en:Bernard-Soulier syndrome, синдром Вискотта - Олдрича и en:Glanzmann s thrombasthenia.

 Лечение зависит от вида коагулопатии, и конкретной причины, которая ее вызвала.

• Гемофилия

• Стандарт медицинской помощи больным с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика
• Стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII, наследственным дефицитом фактора IX
• Стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, элиминации ингибитора (антител) к фактору свертывания крови VIII - индукция иммунной толерантности
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В (профилактике кровотечений или кровоизлияний при неосложненном течении и после успешной индукции иммунной толерантности)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, профилактике кровотечений и кровоизлияний при наличии ингибиторов к факторам свертывания крови VIII или IX