Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Синдром Костмана

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Бетаметазон
Преднизолон
Триамцинолон
Дексаметазон | | | | | | | |
Метилпреднизолон
Преднизон
Натрия нуклеинат
Амфотерицин B [липосомальный]
Позаконазол
Диоксометилтетрагидропиримидин
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Причины
  4. Клиническая картина
  5. Лечение
  6. Похожие заболевания
  7. Связанные клинические рекомендации
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Kostman syndrome.
Внешний вид больного с синдромом Костмана

МКБ-10 коды

Описание

 Агранулоцитоз Костмана - заболевание очень редкое, описано впервые в 1956 г. в Швеции (Kostmann). При данной болезни у больных наблюдается значительное снижение или отсутствие зрелых нейтрофилов в крови и костном мозгу. Эти больные очень склонны кинфекциям.

Причины

 Синдром Костмана имеет аутосомно-рецессивное наследование.

Клиническая картина

 Характерны тяжелые рецидивирующие гнойные инфекции с первых месяцев жизни. Сочетанные проявления: иногда замедление умственного развития, микроцефалия, катаракта и низкорослость. Костный мозг с миелоидной гипоплазией с остановкой на стадии промиелоцита.
 Для заболевания характерна триада симптомов: врожденный агрануло-цитоз, лимфопения, отсутствие клеточного и гуморального иммунитета. У младенцев развиваются тяжелые рецидивирующие гнойные инфекции с первых месяцев жизни. Выявляются отсутствие лимфатических узлов, миндалин, тимуса, иногда имеют место анемия и тромбоцитопения. Костный мозг миелоклеточ-ный, с отсутствием миелоидных и лимфоидных элементов.

Лечение

 Трансплантация костного мозга - метод выбора при синдроме Костмана. Дополнительно назначается антибактериальная терапия, антистафилококковый глобулин.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Анализы

    • Фолиевая кислота крови
    • СОЭ
    • Общий белок крови
    • Общий анализ крови
    • Витамин В12

Клиники в городе «Солнечногорск» (по 5 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 4 в 2 городах
СМ-Доктор в Солнечногорске в Рекинцо - Солнечногорск +7(495..показать+7(495) 308-80-66
2600₽ (70%*)Клиника оказывает только 70% выбранных медуслуг
СМ-Доктор в Солнечногорске на Красной - Солнечногорск +7(495..показать+7(495) 308-80-66
2600₽ (70%*)Клиника оказывает только 70% выбранных медуслуг
Добромед в Солнечногорске - Солнечногорск +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 045-53-03
860₽ (60%*)Клиника оказывает только 60% выбранных медуслуг
Хеликс на Счастливой - (м. Чкаловская) +7(343..показать+7(499) 116-82-39
+7(343) 318-31-76
+7(800) 700-03-03
рейтинг: 4.6
885₽ (60%*)Клиника оказывает только 60% выбранных медуслуг
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.