МКБ-10 коды Описание Причины Клиническая картина Лечение Похожие заболевания Связанные клинические рекомендации Основные медицинские услуги
Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Kostman syndrome .
Внешний вид больного с синдромом Костмана
МКБ-10 коды
Описание
Агранулоцитоз Костмана - заболевание очень редкое, описано впервые в 1956 г. в Швеции (Kostmann). При данной болезни у больных наблюдается значительное снижение или отсутствие зрелых нейтрофилов в крови и костном мозгу. Эти больные очень склонны кинфекциям.
Причины
Синдром Костмана имеет аутосомно-рецессивное наследование.
Клиническая картина
Характерны тяжелые рецидивирующие гнойные инфекции с первых месяцев жизни. Сочетанные проявления: иногда замедление умственного развития, микроцефалия, катаракта и низкорослость. Костный мозг с миелоидной гипоплазией с остановкой на стадии промиелоцита. Для заболевания характерна триада симптомов: врожденный агрануло-цитоз, лимфопения, отсутствие клеточного и гуморального иммунитета. У младенцев развиваются тяжелые рецидивирующие гнойные инфекции с первых месяцев жизни. Выявляются отсутствие лимфатических узлов, миндалин, тимуса, иногда имеют место анемия и тромбоцитопения. Костный мозг миелоклеточ-ный, с отсутствием миелоидных и лимфоидных элементов.
Лечение
Трансплантация костного мозга - метод выбора при синдроме Костмана. Дополнительно назначается антибактериальная терапия, антистафилококковый глобулин.
Связанные клинические рекомендации
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники) Подобрать лечение
Анализы
⦸ выключить 2336 клиник всего, от 1₽ фолиевая кислота - 271 клиника folic acid - 96 клиник фолаты - 22 клиники витамин в 9 - 12 клиник количество - 11 клиник ттг, гомоцистеин, 25 он витамин д, ферритин, фолиевая кислота, с пептид - 9 клиник витамин в9, фолаты в сыворотке - 6 клиник
Фолиевая кислота крови
⦸ выключить 1153 клиники всего, от 1₽ соэ - 230 клиник cкорость оседания эритроцитов, esr - 51 клиника венозная кровь - 19 клиник erythrocyte sedimentation rate, esr - 13 клиник метод панченкова - 7 клиник
СОЭ
⦸ выключить 5596 клиник всего, от 1₽ разовая моча - 1122 клиники суточная моча - 753 клиники protein total - 111 клиник protein, random urine, with creatinine and protein/creatinine ratio calculation - 51 клиника разовая порция - 27 клиник в моче - 26 клиник 2 - 25 клиник суточная - 20 клиник protein total, 24-hour urine - 16 клиник суточная моча/разовая порция - 16 клиник суточная протеинурия - 14 клиник cito - 13 клиник исследование на микроальбуминурию суточной мочи - 10 клиник разовая - 10 клиник суточная порция - 9 клиник в крови - 8 клиник общий белок мочи - разовая порция - 8 клиник микроальбуминурия - 7 клиник в т. ч. суточное - 7 клиник tp - 6 клиник медосмотр - 6 клиник количественно - 5 клиник в режиме срочно - 4 клиники
Общий белок крови
⦸ выключить 6473 клиники всего, от 1₽ без формулы (тройка) - 2325 клиник с лейкоцитарной формулой - 1873 клиники без лейкоцитарной формулы и соэ - 137 клиник с микроскопией мазка крови при выявлении патологических изменений - 97 клиник венозная кровь - 77 клиник complete blood count, cbc - 62 клиники с обязательной «ручной» микроскопией мазка крови - 53 клиники капиллярная кровь - 45 клиник оак - 29 клиник соэ - 28 клиник с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов - 26 клиник включает клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой (5diff) - 20 клиник с лейкоформулой и соэ - 19 клиник cbc/diff - 5 фракций лейкоцитов - 19 клиник развернутый - 18 клиник l-формула соэ - 17 клиник 5diff - 16 клиник general blood analysis, without white blood cell (wbc) count and esr - 15 клиник 8 параметров - 15 клиник без лф - 14 клиник 2 - 13 клиник «красная кровь» - 12 клиник тройка-hb, le, соэ, забор - 11 клиник гемоглобин, лейкоциты, соэ - 9 клиник лейкоцитарная формула соэ - 9 клиник оак соэ - 8 клиник без соэ - 8 клиник hb, ht, эритр., лейкоц., тромбоциты - 7 клиник без лейкоформулы - 6 клиник с обязательной микроскопией мазка крови - 5 клиник цитологический анализ - 5 клиник профилактический - 5 клиник без лейкоформулы и соэ - 5 клиник оак прикрепленный - 5 клиник 5 показателей: гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, лейкоформула, соэ - 5 клиник только 3 субпопуляции лейкоцитов - 5 клиник кровь с эдта - 5 клиник общий анализ крови, лейкоцитарная формула, соэ - 4 клиники чувствит. - 4 клиники как - 4 клиники cbc diff - 4 клиники лейкоцитарная форм., соэ - 4 клиники на дому в пределах зоны обслуживания поликлиники - 4 клиники вены - 4 клиники без лф, с соэ - 4 клиники гемоглобин, эритроциты, цветовой показатель, лейкоциты, лейкоформула, соэ - 4 клиники общий анализ, лейкоформула, соэ - 4 клиники без лейкоцитарной формулы - 4 клиники 18 показателей - 4 клиники с подсчетом лейкоформулы и соэ - 4 клиники оак с ретикулоцитами - 4 клиники гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, лейкоформула, соэ, определение гематокритной величины - 4 клиники пмо - 4 клиники эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, гемоглобин, гематокрит - 4 клиники
Общий анализ крови
⦸ выключить 2334 клиники всего, от 1₽ цианокобаламин - 1662 клиники active-b12, holotranscobalamin - 65 клиник цианокобаламин, кобаламин, cobalamin - 29 клиник холотранскобаламин - 27 клиник cobalamin - 11 клиник количество - 11 клиник цианокобаломин - 4 клиники в сыворотке крови - 4 клиники vitamin b12 (cobalamin) - 4 клиники
Витамин В12
Клиники в городе «Солнечногорск» (по 5 выбранным медуслугам)
Цена
Всего: 4 в 2 городах
СМ-Доктор в Солнечногорске в Рекинцо - Солнечногорск
+7(495 ..показать +7(495) 308-80-66
—
2600₽ (70%*) ✘ Клиника оказывает только 70% выбранных медуслуг
Запись
СМ-Доктор в Солнечногорске на Красной - Солнечногорск
+7(495 ..показать +7(495) 308-80-66
—
2600₽ (70%*) ✘ Клиника оказывает только 70% выбранных медуслуг
Запись
Добромед в Солнечногорске - Солнечногорск
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 045-53-03
—
860₽ (60%*) ✘ Клиника оказывает только 60% выбранных медуслуг
Запись
Хеликс на Счастливой - (м. Чкаловская)
+7(343 ..показать +7(499) 116-82-39+7(343) 318-31-76 +7(800) 700-03-03
885₽ (60%*) ✘ Клиника оказывает только 60% выбранных медуслуг
Запись
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1