⬆
✘
 
By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
⌂ / Diseases and syndromes /
 Share

Russell-Silver syndrome

Add Analogs Compare
Medications used: More... hide
Pharm. gr. Substance Drugs
Somatropin | | |
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Reasons
  4. Symptoms
  5. Treatment
  6. Similar diseases
  7. Related standards of medical care
  8. Basic medical services
  9. Clinics for treatment
Синдром Рассела-Сильвера

ICD-10 codes

Description

 Синдром Рассела-Сильвера врожденное заболевание, характеризующееся внутриутробной задержкой роста плода, поздним закрытием большого родничка, нарушением формирования скелета. Тип наследования неизвестен. Встречается в большинстве случаев спорадически, однако описаны и единичные родословные с данной патологией. Частота в популяции 1:30 000. Встречается в равной степени, как у мужчин, так и у женщин.

Reasons

 Причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития. Дети с данной патологией имеют малую длину и массу тела при рождении. Значительная задержка роста и костного созревания наблюдается и в дальнейшем.
 Главной причиной преждевременного полового созревания при этом заболевании является избыток гонадотропных гормонов.

Symptoms

 Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг). С годами отставание в росте сохраняется, в связи, с чем окончательный рост у женщин менее 150 у мужчин немногим выше 150 Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии мочевыделительной системы и наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лицо, туловище, длина ног). Лицо треугольной формы: псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое нёбо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Половое развитие опережает возраст ( в 30% случаев), начинается в 5-6 лет и обусловлено гонадотропной стимуляцией яичников. Интеллект сохранен в большинстве случаев.
 Ассоциированные симптомы: Деформация пальцев ног. Деформация пальцев рук.

Treatment

 С 1985 г. для лечения детей с соматотропной недостаточностью используются исключительно генно-инженерные препараты гормона роста человека.
 В настоящее время в России прошли клиническую апробацию и разрешены к использованию следующие рекомбинантные препараты гормона роста человека: Нордитропин RНордиЛетR (Ново Нордиск, Дания); хуматроп (Лилли Франс, Франция); генотропин (Пфайзер Хелс АБ, Швеция); сайзен (Индустрия Фармасьютика Серано С. п. А., Италия); растан (Фармстандарт, Россия).
 При лечении гипофизарного нанизма у детей имеется четкая связь «доза-ростовой эффект», особенно выраженная в первый год лечения. Рекомендуемая стандартная доза СТГ при терапии классического дефицита СТГ - 0, 033 мг/кг/на инъекцию, ежедневно, подкожно, в вечернее время 20.00-22.00.
 Критерием эффективности терапии является увеличение скорости роста от исходной в несколько раз. Она достигает в первый год лечения, по данным разных авторов, от 8 до 13 см в год. Максимальная скорость роста отмечается в первый год лечения, особенно в первые 3-6 мес, затем имеет место замедление скорости роста от первого ко второму году лечения (при сохранении скорости роста более 5-6 см в год).

Similar diseases

Related standards of medical care

Basic medical services (according to which clinics are selected)

    • Analyzes

    • Urine tests
    • Thyroxine
    • Thyroid - stimulating hormone
    • Somatomedin-C in the blood
    • Prolactin
    • Glycosylated hemoglobin (HbA1)
    • General blood test
    • Blood phosphorus
    • Blood glucose
    • Blood calcium

    • Diagnostics

    • Ultrasound of the thyroid gland
    • Radiography of the wrist joint
    • MRI of the brain
    • Electrocardiography (ECG)
    • Echocardiography (EchoCG)
    • Biomicroscopy of the eye

Clinics near metro «Приморская» (of 17 selected medical services)

 Filters:
X
X
X
Price
 
 
Total: 6
Скандинавия на Беринга - Санкт-Петербург (M. Приморская) +7(499..show+7(499) 116-82-39
rating: 4.4
 33690₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services
МЦ Запад-Восток на Шкиперской протоке - Санкт-Петербург (M. Приморская) +7(499..show
 — 10217₽ (70%*)✘The clinic provides only 70% selected medical services
Клиника ВМТ им. Н.И. Пирогова на Кораблестроителей - Санкт-Петербург (M. Приморская) +7(812..show+7(812) 676-25-25
 — 22970₽ (70%*)✘The clinic provides only 70% selected medical services
XXI век на проспекте КИМа - Санкт-Петербург (M. Приморская) +7(812..show+7(812) 561-45-68
 — 23130₽ (70%*)✘The clinic provides only 70% selected medical services
Восьмая клиника на Одоевского - Санкт-Петербург (M. Приморская) +7(812..show+7(812) 308-88-15
+7(931) 308-44-15
 — 11440₽ (60%*)✘The clinic provides only 60% selected medical services
Мать и Дитя на Среднем проспекте В.О. - Санкт-Петербург (M. Приморская) +7(800..show+7(800) 700-70-01
+7(812) 676-30-60
 — 16905₽ (60%*)✘The clinic provides only 60% selected medical services
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
✘Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.