ICD-10 codes
Description
Тромбастения Гланцмана - наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, характеризующаяся недостаточностью ряда ферментов в тромбоцитах, вторичным нарушением ретракции кровяного сгустка и часто удлиненным временем кровотечения при нормальном или слегка пониженном количестве тромбоцитов, наличием гигантских тромбоцитов; выделяют формы с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования.
Symptoms
Для тромбастении Гланцмана характерно возникновение гематом, кровотечений из слизистых и гиперменореи, а также тяжелых кровотечений в ответ на нормальные стимулы (например, хирургическое вмешательство или травму). Тип наследования преимущественно аутосомно-рецессивный; заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц обоего пола; тромбастения Гланцмана чаще регистрируется среди популяций, в которых распространены близкородственные браки. Клинические проявления наблюдаются с рождения, хотя течение может быть асимптоматическим до травмы или хирургической операции, что маскирует наличие заболевания. У гетерозигот симптомы заболевания обычно отсутствуют, но у них может наблюдаться тенденция к повышенной кровоточивости. Приобретенная форма тромбастении Гланцмана иногда ассоциируется со злокачественными системными заболеваниями, уремией и заболеваниями, сопровождающимися образованием аутоантител.
Reasons
Существует 3 типа тромбастении Гланцмана:
•тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb-IIIa (<5% нормы);
•тип 2: умеренный дефицит комплекса GPIIb-IIIa (10-20% нормы);
•тип 3: вариант, при котором комплекс GPIIb-IIIa присутствует в нормальном или почти нормальном количестве, но функционально несостоятелен.
Тем не менее, корреляции между количеством GPIIb-IIIa на поверхности тромбоцитов и тяжестью клинических проявлений заболевания не существует.
•тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb-IIIa (<5% нормы);
•тип 2: умеренный дефицит комплекса GPIIb-IIIa (10-20% нормы);
•тип 3: вариант, при котором комплекс GPIIb-IIIa присутствует в нормальном или почти нормальном количестве, но функционально несостоятелен.
Тем не менее, корреляции между количеством GPIIb-IIIa на поверхности тромбоцитов и тяжестью клинических проявлений заболевания не существует.
Treatment
Стандартным лечением кровотечений у больных тромбастенией Гланцмана, а также профилактикой и купированием кровотечений во время операций, являются трансфузии тромбоконцентрата. Однако это может приводить к возникновению антител к GPIIb-IIIa и/или HLA. В результате этого трансфузии тромбоконцентрата перестают быть эффективным методом лечения, развивается рефрактерность. Другими методами остановки легких кровотечений являются компрессия, использование желатиновой губки или марли и антифибринолитических средств, таких как транексамовая кислота или тромбин местно.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Medical consultations
- Consultation of a physical therapy doctor
- Consultation of a hematologist
Analyzes
- Urine tests
- General blood test
Surgery
- Oxygen therapy
Clinics near metro «Приморская» (of 4 selected medical services)
|
| Скандинавия на Беринга - Санкт-Петербург (M. Приморская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 |
rating: 4.4
|
9750₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Клиника ВМТ им. Н.И. Пирогова на Кораблестроителей - Санкт-Петербург (M. Приморская) | +7(812..show+7(812) 676-25-25 |
— | 5980₽ (60%*)✘The clinic provides only 60% selected medical services | |
| МЦ Запад-Восток на Шкиперской протоке - Санкт-Петербург (M. Приморская) | +7(812..show |
— | 1460₽ (50%*)✘The clinic provides only 50% selected medical services | |
| Хеликс на Кораблестроителей - Санкт-Петербург (M. Приморская) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 309-12-21 +7(800) 700-03-03 |
rating: 4.2
|
1630₽ (50%*)✘The clinic provides only 50% selected medical services | |
| XXI век на проспекте КИМа - Санкт-Петербург (M. Приморская) | +7(812..show+7(812) 561-45-68 |
— | 3935₽ (50%*)✘The clinic provides only 50% selected medical services | |
| БалтМед на Васильевском Острове - Санкт-Петербург (M. Приморская) | +7(812..show+7(812) 337-23-03 +7(812) 331-53-31 |
— | 4380₽ (50%*)✘The clinic provides only 50% selected medical services | |
| Мать и Дитя на Среднем проспекте В.О. - Санкт-Петербург (M. Приморская) | +7(800..show+7(800) 700-70-01 +7(812) 676-30-60 |
— | 6690₽ (50%*)✘The clinic provides only 50% selected medical services | |
| МЦ Покровский на Беринга - Санкт-Петербург (M. Приморская) | +7(812..show+7(812) 336-51-08 |
— | 8005₽ (50%*)✘The clinic provides only 50% selected medical services |